시신경척수염 증상과 관련 질환 / 치료방법 / 시신경척수염으로 오해할 수 있는 질환

'눈 떠보니 실명하는 무서운 병'이라는 제목의 기사를 보게 되었습니다. '시신경척수염'이라는 희귀 질환에 관한 기사였는데 주변에서 흔하게 겸험할 수 있는 질환이 아니라 그런지 낯섭니다. 하지만 치료 시기를 놓치거나 잘못된 진단으로 제대로 된 치료를 받지 못하면 하루아침에 실명하거나 장애로 이어질 수도 있다고 하니 가볍게 볼 수 있는 질환은 아닌 것 같습니다. 시신경척수염에 관한 이야기입니다.

 

시신경척수염(Transverse myelitis) 증상과 관련 질환

시신경척추염은 희귀 난치성 질환으로 몸의 면역계가 체내 정상 세포를 공격하여 자신의 세포 조직에 염증 반응을 일으키는 '자가면역질환'으로 분류됩니다. 전 세계적으로 발생 빈도는 약 0.2%~2% , 국내 발생수는 2만 명 중 3~4명 수준입니다. 중추신경계의 염증성 질환으로 척수의 가로단면적인 영역에 염증이 발생하는 시신경척수염은 척수의 신경 기능이 손상돼 일시적인 증상으로 나타날 수도 있지만 대부분은 만성적인 증상을 보이며 영구적인 신경 손상을 유발할 수도 있습니다.

 

이 질환은 감염, 면역계 질환, 혈관질환 등의 다양한 원인에 의해 발생할 수 있습니다. 척수 신경 손상 위치에 따라 증상은 달라질 수 있으며 다리나 팔의 감각 이상, 마비, 요실금, 손가락이나 발가락의 저림, 통증 등이 나타날 수 있습니다.

 

 

가장 큰 특징은 시신경과 척수에 갑작스럽게 염증이 나타나는 것으로 급성기 염증은 며칠간 지속이 되고 이후 몇 주에서 몇 개월간 회복세에 접어들지만 3년 내에 재발할 확률이 90%에 달하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 증상이 나타나면 즉시 치료를 받아야 합니다. 시신경척수염은 MRI 검사를 통해 진단할 수 있으며 치료는 주로 항염증제나 면역억제제 등을 사용하여 염증을 억제하고, 신경 기능을 보존하는 것이 중요합니다. 약물 치료 외에도 물리치료나 작업치료 등을 통해 증상을 개선할 수 있습니다.

 

증상

근육 약화 및 근경직이 발생하고 느린 움직임과 취약한 근력을 보입니다. 감각 기능 손상이 발생할 수 있고 통증, 저림, 소름, 감각 소실 등의 증상이 나타날 수 있으며 방광 및 장 기능이 저하되어 자주 배뇨, 요실금, 변비 등의 증상이 나타납니다. 또한 호흡 근육 약화로 인해 호흡 곤란을 경험할 수 있고 척수 신경통이나 신경통성 통증, 치아 우식·치주 질환 등의 증상으로 구강에 건강 문제가 생길 수 있습니다.

 

시신경척수염으로 발생하는 질환

 

시신경염 (Optic neuritis)

시신경은 뇌와 눈을 연결하는 중요한 신경이며, 시신경염은 양쪽 시신경이 교차하는 시각 교차에 발생한 염증으로 시력과 시야에 급격한 손상을 일으키고 눈을 움직일 때 통증을 유발합니다. 이 신경의 염증으로 인해 시력 손상, 시야의 일부 또는 전체 손실, 눈의 통증, 시야의 흐림 등의 증상이 나타납니다. 대부분 한쪽 시신경에만 염증이 생기지만 건강한 사람이라도 양쪽 시신경에 반복해서 염증이 나타날 경우, 시신경척수염 질환이 생길 확률이 높습니다.

 

염증으로 인한 눈의 통증

 

횡단성 척수염 (Transverse myelitis)

횡단성 척수염은 척수의 염증으로 인해 발생하는 질환으로, 횡단성 척수염은 척수의 한 부분을 가로지르듯이 발생한 염증으로 염증이 생긴 부위 아래로 감각이 마비됩니다. 따라서 횡단성 척수염은 다리와 팔, 손가락 등의 근육 기능 손실 등으로 움직일 수 있는 능력이나 감각 장애, 방광 및 항문 제어력 등을 저하시키며, 허리 부위의 통증과 긴장성 경련을 동반하기도 합니다.

 

뇌간 증후군 (Brainstem encephalitis)

뇌간은 뇌와 척수 사이에 위치한 중추신경계의 일부분으로, 뇌간 증후군은 뇌간의 염증으로 인해 발생하는 질환입니다. 뇌간은 심장 박동이나 호흡 등 생명 유지에 필수적인 기능을 담당하는 뇌의 한 부분으로 뇌간 증후군이 발병하면 어지러움, 신체 불균형, 발음 및 구화 장애, 안면 근육의 약화, 불규칙한 호흡, 혼수 등의 증상을 나타낼 수 있습니다. 뇌간의 맨 아래구역에서 발생하고 이 부위는 구토 반응에 관여하기 때문에 며칠간 참을 수 없는 구토, 메스꺼움, 딸꾹질 등의 증상이 나타나며 이는 '맨아래구역 증후군'이라고 불립니다.

 

기면증 (Narcolepsy)

기면증은 참을 수 없는 졸림과 함께 일시적으로 근육이 쇠약해지고 긴장이 떨어지는 현상입니다.

 

 

급성 사이뇌 증후군 (Acute diencephalic clinical syndrome)

급성 사이뇌 증후군은 대뇌와 중뇌 사이에 위치한 사이뇌가 손상을 입어 급격한 체중 감소, 각성 장애, 과활동성, 극도의 행복감 등을 유발합니다

 

 

치료방법

면역 억제제

면역계 질환과 연관된 시신경척수염의 경우 면역 억제제를 통해 염증을 억제하고 질환의 진행을 늦추는 것이 일반적입니다.

 

스테로이드 치료

스테로이드는 강력한 항염증 효과를 가지며, 시신경염이나 횡단성 척수염 등의 질환의 치료에 사용될 수 있습니다. 급성으로 발생했을 때는 염증을 최소화하는 ‘고용량 스테로이드 주사’를 사용합니다.

 

면역글로불린 치료

면역글로불린은 면역계 질환의 치료에 사용되는 치료제로, 면역계를 억제하는 효과를 가지고 있습니다.

 

신경장애 치료

증상이 심한 경우 혈액성분 채집기를 이용하여 환자의 신경 장애 원인이 되는 혈액 내 혈장(항체)을 제거하고 보충액을 주입해 주는 '혈장교환술' 치료를 합니다.

 

항바이러스 치료

바이러스 감염과 연관된 시신경척수염의 경우 항바이러스 치료를 통해 바이러스를 제거하거나 바이러스의 증식을 억제하는 것이 효과적일 수 있습니다.

 

물리치료

시신경척수염으로 인해 발생한 근육 약화, 감각 장애 등의 증상을 개선하기 위해 근력 강화, 균형 및 조절 향상, 일상생활 기술 향상 등을 위한 운동치료를 합니다.

 

 

재발을 막기 위한 치료

특정 면역세포(B세포)를 표적으로 하는 주사치료, 경구 면역억제치료가 있습니다.

 

 

시신경척수염으로 오해할 수 있는 질환

급성전염성다발신경변연증(Guillain-Barre Syndrome, GBS)

체내 면역계가 자신의 신경을 공격하여 발생하는 신경병으로 시신경척수염과 증상이 유사하지만, 발병하는 부위와 방식 등이 다릅니다.

 

다발성경화증((Multiple Sclerosis, MS)

수초(신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 절연물질, myelin sheath)를 공격하는 면역반응에 의해 중추신경계의 신경세포를 파괴하여 발생하는 만성적인 질환으로, 시각 이상, 근육 약화, 운동 장애, 지각 이상 등의 증상을 유발합니다. 천천히 진행되며, 재발과 완화를 반복하는 질환으로 재발이 반복되면 완전히 호전되지 않고 장애가 남습니다.

 

근육병(Myasthenia gravis)

근육과 신경절 사이의 신경전달물질이 부족해지는 질환으로, 근육 이완, 얼굴 근육의 퇴행, 발성장애 등의 증상이 있을 수 있습니다.

 

척추간판탈출증(Herniated disk)

척추 디스크의 손상으로 인해 척추 사이의 신경이 압박을 받게 되어 발생하는 증상으로 발생 위치와 증상 등이 시신경척수염과 유사할 수 있습니다.